运动员患癌 “马凡氏综合征”究竟是什么疾病？

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2016年11月3日讯 10月31日，前河南女排队长、曾入选过中国女排的霍萱因心梗抢救无效在郑州去世，年仅28岁。霍萱身高1.90米，是一位主攻、副攻、接应多面手，技术非常全面。她曾经在2008至2009赛季加盟北京女排。因为身体原因，霍萱25岁就退役了。据报道，霍萱罹患的疾病与此前去世的四川男排国手朱刚一样，都是“马凡氏综合征”。

马凡氏综合征听起来很奇怪，实际上这种疾病在人群中的发病率并不低。北京安贞医院心外科主任医师朱俊明教授说，马凡氏综合征的发病率大约为万分之一到万分之三。美国著名排球运动员海曼也是马凡氏综合征患者，猝死在赛场上。我国篮球运动员朱刚也是因为马凡氏综合征倒在赛场上，后来送到医院救治，但没有抢救过来。为什么排球运动员、篮球运动员中频频出现马凡氏综合征患者？朱俊明分析说，这与马凡氏综合征的特点有关：马凡氏综合征会导致患者出现一系列的改变，其中最常累及骨骼、眼睛和皮肤。

骨骼系统最明显的改变就是患者的四肢特别是手指、脚趾变得又细又长，大拇指横过来会超过掌端，双手下垂会超过膝盖，患者的身材又高又瘦。由于他们的身材优势，在运动员选拔时往往受到青睐。

据说帕格尼尼和刘备也被这种病困扰

朱俊明说，马凡氏综合征的骨骼特点让他们能够完成常人难以企及的动作。意大利著名小提琴家、作曲家帕格尼尼手指超长，关节柔韧，他作的曲子，别人很难完成。根据资料推测，帕格尼尼很可能也是一名马凡氏综合征患者。我国古代人物刘备也是双手长过膝盖，他很可能也是马凡氏综合征患者。

马凡氏综合征累及眼睛，患者最坏的结果就是看不见；侵犯骨骼，患者走路双腿外撇，呈现出“鸭步”的特点，有的人会出现“鸡胸”或者“漏斗胸”，不会危及生命。但马凡氏综合征还会累及心脏，导致患者出现主动脉瘤、主动脉夹层或者瓣膜关闭不全等，这种情况下，就有可能危及生命。特别是主动脉夹层破裂，患者当场死亡的概率是25%，此后每小时死亡概率还要增加1%。因此，对于马凡氏综合征患者来说，如果参加剧烈的运动，就像是和死神做游戏。

朱俊明说，马凡氏综合征是15号染色体发生基因突变的一种遗传性结缔组织疾病。马凡氏综合征患者可以通过一些检查来预防极端事件，他建议有马凡氏综合征家族史的人，最好到心血管外科做个检查。通过心脏超声检查或CT检查，早发现早治疗，避免心力衰竭、主动脉破裂和心肌梗塞的发生。