大动脉炎的诊断和治疗

春风十里1234

大动脉炎是一个主要累及主动脉及其分支、肺动脉的炎性疾病。好发于年轻女性。病因未明。血管炎症可导致动脉狭窄、阻塞、扩张或者动脉瘤。 患者可出现非对称的脉搏或肢体之间血压不等（例如，双侧手臂之间、双侧腿之间，以及同侧手臂与腿之间）、肢体跛行、脑灌注减少症状（例如，短暂的视力障碍、短暂性缺血发作、中风）和高血压及其并发症。诊断依靠主动脉造影或磁共振血流成像。治疗包括糖皮质激素和其他免疫抑制剂，如果有危及组织的缺血，可用血管干预例如血管旁路手术。
大动脉炎的诊断
• 磁共振血管成像，有时CT血管成像或主动脉动脉造影
根据《默沙东诊疗手册》的表述，如果出现提示有主动脉及其分支供血的器官缺血的症状，或在动脉粥样硬化和其他主动脉疾病低危险性者，尤其是在年轻女性中发现外周脉搏的减弱或消失，需要怀疑有大动脉炎的可能性。动脉杂音和左右或上下肢的血压或脉搏不一致也提示有大动脉炎的可能性。
确诊过去需要主动脉造影；但现在磁共振血管成像或CT血管成像也可用于评估主动脉所有的血管分支。特异性的发现包括狭窄、阻塞、血管腔不规则、狭窄后扩张、阻塞血管侧支形成和动脉瘤。
应监测四肢血压。不过，准确测量血压可能有难度。如果双侧锁骨下动脉严重受累，全身血压可能只能在下肢才能精确测量到。若病变影响患者双侧锁骨下动脉，及伴有降主动脉狭窄和/或者双侧髂骨或股动脉累及的患者，可能无法精确测量四肢血压。通过血管造影监测中心动脉血压来评价隐匿性高血压，隐匿性高血压可引起多种并发症。
其他隐匿性高血压的线索包括高血压性视网膜病变的眼底镜检查和/或向心性左心室肥厚的超声心动图的表现。若未识别严重高血压，并发症可能与导致器官缺血的血管炎表现相混淆。
实验室检查是非特异性的，对诊断无多大帮助。 如果有原发系统性疾病，通常可以见到慢性病性贫血，血小板升高，有时出现白细胞计数增多，ESR和C反应蛋白增快。
以下是大动脉炎疾病活动的指标：
• 症状和体征：新的全身症状（如发热，乏力，消瘦，食欲不振，盗汗），症状提示血管炎累及动脉增多（例如，跛行），新的杂音，和/或新的血压测量变化
• 实验室检查：血液学检查提示炎症（尽管炎症指标在活动性动脉炎中可正常）
• 影像学检查：评价尚未受累动脉形成狭窄和动脉瘤（定期影像学检查【通常是磁共振血管成像】）
然而，即使当临床和实验室的研究表明完全缓解时，多发性大动脉炎仍可能无察觉地进展。因此，必须定期对主动脉和大动脉性影像学检查。对尚未累及的肢体，应定期检测血压。
需要排除类似大动脉炎的疾病。包括
• 遗传性非炎性结缔组织疾病（如 埃-丹耳综合征及 马凡综合征）
• 血管感染（结核，真菌或梅毒）
• 纤维肌性发育不良
• 疾病引起动脉血栓形成（如高凝状态）
• 特发性炎性状态（例如, 伴主动脉炎的 强直性脊柱炎, 类风湿性关节炎, Cogan综合征或 贝赫切特综合征, 川崎病, 结节病）
所有这些疾病都可能影响到大血管。
大动脉炎的治疗
• 皮质类固醇
• 有时使用其他免疫抑制剂
• 治疗高血压的药物
• 有时需要进行手术
皮质类固醇（如强的松）为常用药物。它们可有效减轻大多数患者的炎症。有时，还可联合使用一种 免疫抑制药物（免疫抑制剂），如硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯或甲氨蝶呤。肿瘤坏死因子抑制剂，例如英夫利昔，也可能有效。另一种减少炎症的药物托珠单抗可能对某些患者有帮助。尽管如此， 1/4 患者的症状通过药物不能得到完全控制。
目前尚不确定用药应持续多久。皮质类固醇的剂量应逐渐减少，药物应最终停用，因为长期使用这些药物可导致严重副作用。停药后，约半数患者会出现症状复发，因此需要恢复用药。
如有高血压，必须予以控制，以防并发症的发生。血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂是常用的降压药。为降低发炎动脉的血栓风险（血栓会导致堵塞），通常建议服用低剂量的阿司匹林。如果心脏的供血动脉发生堵塞，可能会导致心肌梗死。
旁路手术可用于重建血流。例如，当患者使用手臂或行走出现困难时，可以进行旁路手术以恢复流向患肢的血流。如果动脉炎影响心脏动脉，可能需要另一种旁路手术，即 冠状动脉旁路移植术，以恢复流向心肌的血液。作为另一种选择，可以使用诸如 经皮冠状动脉腔内成形术之类的手术，这取决于症状，但是可能不如旁路手术那样有效。