肾性尿崩症如何治疗？

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在肾性尿崩症中，由于肾小管无法对后叶加压素（抗利尿激素）产生反应且无法将滤过的水分重吸收回体内，肾脏会产生大量的稀释尿液。肾性尿崩症一般是遗传性的，但也可以由影响肾脏的药物或疾病引起。根据《默克家庭医学手册》的表述，症状包括过度干渴以及排泄大量的尿。肾性尿崩症的诊断基于血检和尿检。饮水量增加有助于防止脱水。为治疗肾性尿崩症，患者需要在餐食中限制盐的摄入以及有时服用降低尿量的药物。

尿崩症以及糖尿病（多尿症的更知名类型）都会导致排出大量的尿。但是这两种糖尿病在其他方面有显著不同。尿崩症有两种：在肾性尿崩症中，肾脏对后叶加压素（抗利尿激素）没有反应，因此他们会继续排泄大量的稀释尿液；在比较常见的 中枢性尿崩症中，脑下垂体不能分泌后叶加压素。

肾性尿崩症的病因：正常情况下，肾脏根据身体需求调节尿液浓度和尿量。肾脏根据对血液中后叶加压素浓度的反应而做出此调整。脑下垂体分泌的后叶加压素向肾脏发出储水并浓缩尿液的信号。在肾性尿崩症中，肾脏未能响应该信号。

肾性尿崩症可以是遗传性的、获得性的。

遗传性肾性尿崩症，对于遗传性肾性尿崩症，致病基因一般是 X 染色体（两个性染色体之一）上携带的隐性基因，因此一般仅有男性出现症状。但是携带致病基因的女性可将疾病传给儿子。另一种异常基因（很少）可令男性和女性患上肾性尿崩症。

获得性肾性尿崩症：对于获得性疾病，肾性尿崩症可由阻碍后叶加压素作用的某些药物（如锂盐）引起。

若肾脏受到如 多囊性肾病、 镰状细胞贫血、 髓质海绵肾、严重感染（肾盂肾炎）、 淀粉样变性、 Sjögren 综合征以及某些癌症（如肉瘤或骨髓瘤）等疾病的影响，也可发生肾性尿崩症。此外，血钙水平过高或血钾水平过低会部分抑制后叶加压素的作用。有些病因尚不清。

肾性尿崩症的症状：肾性尿崩症的症状为、过度口渴（多饮）、大量稀释尿液（多尿），患者每天可排泄 1 到 6 加仑尿液（3 到 20 升）。对于肾性尿崩症，症状一般在出生后不久出现。由于婴儿无法表达干渴，他们会严重脱水。他们可能会发烧，并伴有呕吐和痉挛。患有痴呆的老年人由于无法表达干渴，也更容易出现脱水。

肾性尿崩症的诊断：血液化验、尿液化验，实验室检查显示血液中钠水平较高以及尿液非常稀释。医生可用 禁水试验来帮助诊断。

肾性尿崩症的预后：若在患者脱水严重前确诊肾性尿崩症，则预后良好。患有此病的婴儿在治疗后可正常发育。但是，若遗传性肾性尿崩症未得到快速诊断和治疗，会损伤脑部，导致婴儿永久性智力障碍。频繁脱水也可导致身体发育迟缓。对于非遗传性疾病，纠正相关异常有助于肾功能恢复正常。

肾性尿崩症的治疗：饮用足量的水、控制饮食和服用药物能够降低尿量。为防止脱水，肾性尿崩症一旦感觉口渴就必须喝足量的水。必须经常喂婴儿、小龄儿童以及病重老年患者喝水。摄入足够水的患者不太可能脱水，但几小时不喝水会导致严重脱水。

低盐低蛋白饮食会有帮助。非甾体抗炎药 (NSAID) 与噻嗪类利尿剂有时可用于治疗该疾病。NSAID 与噻嗪类利尿剂通过不同的机制来增加肾脏再吸收的钠与水的量。这些变化能够降低尿量。

以上信息来源于MSD手册，需要了解更多默沙东医疗信息，可以通过MSD官网，下载默沙东诊疗手册APP。